毛囊性魚鱗病
2017-04-16
來源：網(wǎng)絡
本病病因尚未明確。可能為X染色體連鎖隱性基因遺傳，也可能為常染色體顯性遺傳的類型。
(一)發(fā)病原因
本病病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關性。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚，組織學可有毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壺腹部膨脹，有時其下方1/3部有卷曲毳發(fā)。中等度角化過度伴顆粒層變薄。
毛囊性 魚鱗病 的男女發(fā)病率之比為5：1。臨床特征為全身性角化過度，伴呈肉色與刺狀的泛發(fā)性皮膚毛囊突起，先天性非瘢痕性禿發(fā)和嚴重畏光，出生時可有輕度的火棉膠嬰兒表現(xiàn)。眼部病變有角膜混濁、糜爛和角膜炎；全身性病變差異較大，包括生長遲緩、精神發(fā)育障礙、癲癇發(fā)作、反復的皮膚和呼吸道感染、脊柱缺陷、腎畸形和疝。
好發(fā)于嬰兒面部，皮損表現(xiàn)為粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺狀，愈后形成皮膚萎縮，除顏面鼻部及雙頰外，亦可見于頸部及四肢，發(fā)生于眼瞼部及頭皮部者，愈后可形成禿發(fā)性瘢痕，有的患者僅限于掌跖部發(fā)疹，部分患者可伴發(fā)角膜薄翳，視力障礙，畏光畏關，耳聾及發(fā)汗不良。
并發(fā)病癥
由于本病可伴有瘙癢，且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床 醫(yī)生 的注意。
臨床皮膚檢查：皮損表現(xiàn)為粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺狀，愈后形成皮膚萎縮。除顏面鼻部及雙頰外，亦可見于頸部及四肢。發(fā)生于眼瞼部及頭皮部者，愈后可形成禿發(fā)性瘢痕。有的患者僅限于掌跖部發(fā)疹。
組織病理：毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壺腹部膨脹，有時其下方1/3部有卷曲毳發(fā)。中等度角化過度伴顆粒層變薄。晚期結締組織萎縮形成瘢痕。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
鑒別診斷
本病和嬰兒粟粒疹以及膿皰瘡相鑒別，其臨床表現(xiàn)與毛囊性魚鱗病類似，但病理機制不同。
1.粟粒疹：常見于間擦部位，皮疹為帽針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，迅速出現(xiàn)，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細小鱗屑，自然脫落。常無自覺癥狀。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術后體弱者，維生素A缺乏所致痱以此型為多減。
2.膿皰瘡：是一種常見的急性化膿性皮膚病。具有接觸傳染和自體接種感染的特性，易在 兒童 中流行。病原菌主要為凝固梅陽性的金黃色葡萄球菌或乙型溶血性鏈球菌單獨或混合感染。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
治療概述
就診科室：皮膚性病科 皮膚科
治療方式：藥物治療 支持性治療
治療周期：7-14天
治愈率：85%
常用 藥品 ： 參歸潤燥搽劑 復方乳酸乳膏
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（5000-10000元）
(一)治療
主要是停止熱風干燥、燙發(fā)等對毛發(fā)有損傷的美容性處理。
(二)預后
好發(fā)于嬰兒面部，皮損表現(xiàn)為粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺狀，愈后形成皮膚萎縮。部分患者可伴發(fā)角膜薄翳、視力障礙、畏光畏關、耳聾及發(fā)汗不良。
早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染并發(fā)癥的發(fā)生，對于已經(jīng)出現(xiàn)感染的患者，應盡早使用抗生素治療。
1、飲食上應注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。
3、給予流質或半流質的食物，如各種粥類、米湯等。
患者日常飲食不宜吃魚、海鮮、辣椒等生冷、油膩的食物。應多吃含維生素C、A、E的水果及蔬菜，如蘋果、香蕉、西紅柿、菠蘿、葡萄，蘿卜，白菜等。多吃一些滋補肝腎的食物。避免飲用各種酒類(包括白酒、啤酒、葡萄酒)等，總之，要以清淡為主，要吃蔬菜水果。
(一)發(fā)病原因
本病病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關性。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚，組織學可有毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壺腹部膨脹，有時其下方1/3部有卷曲毳發(fā)。中等度角化過度伴顆粒層變薄。
毛囊性 魚鱗病 的男女發(fā)病率之比為5：1。臨床特征為全身性角化過度，伴呈肉色與刺狀的泛發(fā)性皮膚毛囊突起，先天性非瘢痕性禿發(fā)和嚴重畏光，出生時可有輕度的火棉膠嬰兒表現(xiàn)。眼部病變有角膜混濁、糜爛和角膜炎；全身性病變差異較大，包括生長遲緩、精神發(fā)育障礙、癲癇發(fā)作、反復的皮膚和呼吸道感染、脊柱缺陷、腎畸形和疝。
好發(fā)于嬰兒面部，皮損表現(xiàn)為粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺狀，愈后形成皮膚萎縮，除顏面鼻部及雙頰外，亦可見于頸部及四肢，發(fā)生于眼瞼部及頭皮部者，愈后可形成禿發(fā)性瘢痕，有的患者僅限于掌跖部發(fā)疹，部分患者可伴發(fā)角膜薄翳，視力障礙，畏光畏關，耳聾及發(fā)汗不良。
并發(fā)病癥
由于本病可伴有瘙癢，且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床 醫(yī)生 的注意。
臨床皮膚檢查：皮損表現(xiàn)為粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺狀，愈后形成皮膚萎縮。除顏面鼻部及雙頰外，亦可見于頸部及四肢。發(fā)生于眼瞼部及頭皮部者，愈后可形成禿發(fā)性瘢痕。有的患者僅限于掌跖部發(fā)疹。
組織病理：毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壺腹部膨脹，有時其下方1/3部有卷曲毳發(fā)。中等度角化過度伴顆粒層變薄。晚期結締組織萎縮形成瘢痕。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
鑒別診斷
本病和嬰兒粟粒疹以及膿皰瘡相鑒別，其臨床表現(xiàn)與毛囊性魚鱗病類似，但病理機制不同。
1.粟粒疹：常見于間擦部位，皮疹為帽針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，迅速出現(xiàn)，數(shù)天后很快干枯而消失，干后有極薄細小鱗屑，自然脫落。常無自覺癥狀。多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術后體弱者，維生素A缺乏所致痱以此型為多減。
2.膿皰瘡：是一種常見的急性化膿性皮膚病。具有接觸傳染和自體接種感染的特性，易在 兒童 中流行。病原菌主要為凝固梅陽性的金黃色葡萄球菌或乙型溶血性鏈球菌單獨或混合感染。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
治療概述
就診科室：皮膚性病科 皮膚科
治療方式：藥物治療 支持性治療
治療周期：7-14天
治愈率：85%
常用 藥品 ： 參歸潤燥搽劑 復方乳酸乳膏
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（5000-10000元）
(一)治療
主要是停止熱風干燥、燙發(fā)等對毛發(fā)有損傷的美容性處理。
(二)預后
好發(fā)于嬰兒面部，皮損表現(xiàn)為粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺狀，愈后形成皮膚萎縮。部分患者可伴發(fā)角膜薄翳、視力障礙、畏光畏關、耳聾及發(fā)汗不良。
早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染并發(fā)癥的發(fā)生，對于已經(jīng)出現(xiàn)感染的患者，應盡早使用抗生素治療。
1、飲食上應注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。
3、給予流質或半流質的食物，如各種粥類、米湯等。
患者日常飲食不宜吃魚、海鮮、辣椒等生冷、油膩的食物。應多吃含維生素C、A、E的水果及蔬菜，如蘋果、香蕉、西紅柿、菠蘿、葡萄，蘿卜，白菜等。多吃一些滋補肝腎的食物。避免飲用各種酒類(包括白酒、啤酒、葡萄酒)等，總之，要以清淡為主，要吃蔬菜水果。
